腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
2022年世界互联网大会乌镇峰会闭幕******
坚持理念引领 共话数字未来 展示实践创新 坚持开门办会
2022年世界互联网大会乌镇峰会闭幕
光明日报浙江乌镇11月11日电(记者张晓华、陈海波)为期3天的2022年世界互联网大会乌镇峰会11日圆满完成各项议程,落下帷幕。来自120多个国家和地区的2100多位嘉宾通过线上线下的方式参会,不仅创历届峰会之最,而且广泛性、代表性持续提升。
世界互联网大会秘书长任贤良在当天举行的新闻发布会上介绍,本次峰会呈现四大特点:坚持理念引领、共话数字未来、展示实践创新、坚持开门办会。
坚持理念引领。在本次峰会上,与会嘉宾围绕全球发展倡议数字合作、数字经济、数据治理、网络安全技术发展和国际合作等议题深入交流、热烈讨论,在加强数字合作互利共赢、数字经济创新发展、数字生态安全治理等方面形成广泛共识,“携手构建网络空间命运共同体”“走出一条全球数字发展之路”获得与会各方的高度认可和热烈响应。
共话数字未来。与会嘉宾普遍认为,以数字化、网络化、智能化对传统产业进行改造提升,是实现制造业高质量发展的必然要求和趋势。各方需共同提高新兴技术的可及性和可负担性,提升公众数字技能,打造惠及所有人的数字共享体系。
展示实践创新。峰会从全球100多个国家申报的210余项案例中,精选了12项在峰会期间发布;同时评选出15项代表性科技成果。此外,“互联网之光”博览会吸引40个国家和地区的400余家中外企业机构以线下线上结合方式参展;“直通乌镇”全球互联网大赛吸引24个国家1100多个项目参赛,较往年增加5个国家、约100多个项目。
坚持开门办会。本次峰会由联合国经济和社会事务部、国际电信联盟、世界知识产权组织、全球移动通信系统协会作为支持单位,共设置19个分论坛、12场咖荟。
“每一次峰会,都是一次跨越山海的思想奔赴。”世界互联网大会乌镇峰会浙江省承办工作领导小组组长,浙江省委常委、宣传部部长王纲表示,本次峰会闪耀了数字文明的思想光芒,呈现了数字变革的硬核成果,提振了数字经济的产业动能,升级了数字智能的参会体验。峰会上,许多新理念新模式在交流交融交锋中孕育而生,不断赋予互联网发展以新的生机和活力。
此外,峰会还发布《世界互联网发展报告2022》和《中国互联网发展报告2022》蓝皮书,展现互联网发展重要成果。
《光明日报》( 2022年11月12日 01版)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)